Bệnh sinh của bệnh ung thư máu dòng Lympho

MB+ - Bệnh sinh của bệnh ung thư máu dòng Lympho

Bệnh sinh còn nhiều bí ẩn, với nhiều quan điểm khác nhau.

1. Do di truyền

Người ta thấy ung thư máu dòng lympho có nhiều ở các nước châu Âu và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á. Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2-3 người/100.000 dân. Lơ xê mi kinh dòng lympho có tính gia đình, tuy nhiên vấn đề này đến nay chưa được khẳng định.

2. Do bất thường gen di truyền

Về mặt này, có nhiều tài liệu, thường gặp dạng bất thường đơn dòng nhiễm sắc thể (NST) thí dụ có thể gặp biến đổi của NST 12 13 14.

- Bất thường NST 12:Trisomy 12 (17%).12q+.

- Nhiễm sắc thể 13: thường gặp các loại sau:13q, 13a14. Gen RBl (Retinoblastoma) xuất hiện 13q+14.

- Nhiễm sắc thể 14: bất thường NST 14 hay gặp dạng sau:14q+11.q32, t(11; 14) (q13;q32); t(14;19)(q32;q13).

- BCL-1 (B-cell leukemia), BCL-2, BCL-3. Các gen này đóng vai trò bệnh lý gen trong lơxêmi cấp.

Nhìn chung các biến đổi NST hoặc đột biến gen nói trên cũng chỉ là những hiện tượng phát hiện thấy. Bệnh lý gen chính thức của ung thư máu dòng lympho tới nay chưa được khẳng định. Tuy nhiên, nghiên cứu về gen cho thấy hiện tượng: bệnh lý T lympho thường xảy ra ở nhiễm sắc thể 14 (14qll), còn ung thư máu của B lympho lại xảy ra ở điểm gãy NST 14 ở vị trí 3 (14q32).

3. Vai trò của dấu ấn miễn dịch

Thường gặp các phenotyp dòng B lympho như CD5, CD19, CD20,CD37, CD39, rất hiếm khi gặp CDlla, CD54.

Các Ig bề mặt: đặc biệt lưu ý chuỗi nhẹ Lambda hoặc Kappa. Người ta nhận thấy có tới 60% bệnh nhân ung thư máu dòng lympho có biến đổi chuỗi nhẹ K, còn 40% ở chuỗi nhẹ Lambda, chuỗi nặng ít thay đổi, nếu có chỉ xảy ra ở vùng V (Varian).

Bất thường miễn dịch gây nên triệu chứng bệnh ung thư máu

+ Tự miễn dịch: có khả năng phát triển kháng thể kháng lại tế bào nguồn của từng dòng tế bào gây ra suy tủy: suy tủy hồng cầu, suy dòng mẫu tiểu cầu, gây thiếu máu tan máu, gây giảm bạch cầu trung tính, trên thực tế thấy một số người bị thấp khớp trở thành ung thư máu dòng lympho.

+ Suy giảm hệ miễn dịch: một phần do bệnh của tế bào B lympho, phần khác do hóa trị. Trạng thái này gọi là suy giảm miễn dịch mắc phải.

+ Giảm y-globulin: người bệnh thường bị nhiễm khuẩn do giảm IgM và IgG.

+ Giảm miễn dịch tế bào: bệnh nhân bị ung thư máu dòng lympho giảm hoặc không phản ứng với PHA, giảm cytokin do giảm T-CD4 và T-CD8.